Интерстициальные заболевания легких

Это гетерогенная группа заболеваний паренхимы легких, которые имеют известные или, в большинстве случаев, неизвестные причины. Четыре заболевания данной группы считаются связанными с курением: десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальной болезнью легких, гистиоцитоз Х и идиопатический легочный фиброз. Первые три заболевания возникают у предрасположенных индивидов под влиянием курения. И прекращение курения является главным компонентом лечения. В отношении идиопатического легочного фиброза курение является фактором риска.

Кроме того, возможна связь с курением таких заболеваний легких, как интерстициальная пневмония при ревматоидном артрите, острый респираторный дистресс-синдром. Роль курения может сводиться к участию в патогенезе перечисленных заболеваний, либо к усугублению их клинической картины и течения.

Десквамативная интерстициальная пневмония и респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальной болезнью легких

Поскольку оба эти заболевания весьма близки гистологически, их нередко рассматривают совместно.

Распространенность курения среди пациентов с десквамативной интерстициальной пневмонией составила 60%, а среди пациентов с респираторным бронхиолитом, ассоциированным с интестициальной болезнью легких (ИБЛ) – 93%.

Респираторный бронхиолит имеет синоним «бронхиолит курильщика», есть предположение, что с разной степенью тяжести данное заболевание возникает у всех курильщиков, может протекать бессимптомно, и связанные с ним изменения могут сохраняться в легких в течение многих лет после отказа от курения. С количеством пачко- лет выкуренных сигарет коррелирует степень пигментации макрофагов дыхательных путей (из-за содержащейся в них смолы табачного дыма) и выраженность перибронхиального фиброза, то есть разрастания соединительной ткани вокруг бронхов.

Гистиоцитоз Х

Данное заболевание может проявляться в различных органах (легких, костях, коже, лимфатических узлах, печени, селезенке, мозге, щитовидной железе) в отдельности или в сочетании друг с другом. Патогенез легочной формы данного заболевания неизвестен. Предполагается влияние табачного дыма, поскольку 90% больных данным заболеванием являются курильщиками. Экспериментальные исследования на животных также подтверждают роль некоторых компонентов табачного дыма. С гистиоцитозом Х, в процесс которого вовлекаются клетки Лангерганса, связывают возникновение ряда опухолевых процессов (прежде всего легких и крови), которые могут развиваться до, после или одновременно с гистиоцитозом. Об участии клеток Лангерганса в процессе развития рака легких под влиянием эстрогенов на ткань легкого см. в главе.

Существуют определенные трудности диагностики данного заболевания, поскольку характерные для него гистологические изменения могут сочетаться с проявлениями эмфиземы, а также с гистологическими изменениями, характерными для десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита.

В ретроспективном исследовании 14 случаев гистиоцитоза Х было обнаружено, что все пациенты оказались курильщиками, а выраженность изменений в легких, напоминающих изменения при десквамативной пневмонии и бронхиолите, коррелировали с кумулятивной дозой выкуренных сигарет, выраженной в пачко-годах.

Рентгенологические проявления болезни обычно полностью или почти полностью исчезают только после прекращения курения.

Идиопатический легочный фиброз

Это хроническое диффузное интерстициальное заболевание легких с неизвестной причиной.

Данные о связи между курением и возникновением легочного фиброза являются противоречивыми. Исследования тканей легких у курильщиков обнаружили фиброз, или разрастание соединительной ткани в межальвеолярных перегородках. И хотя эти изменения можно было отнести за счет возрастных изменений, авторы показали, что изменения более выражены у курильщиков, более того, у курильщиков моложе 45 лет они более выражены, чем у некурящих 70 лет.

Впоследствии курение стало в большей мере рассматриваться как фактор риска, а не как причина данного заболевания. Есть исследования, которые указывают на 60- процентное возрастание риска у когда-либо куривших людей, особенный рост риска у бывших курильщиков (в 1,9 раза), при этом с наибольшей вероятностью заболевание развивается вскоре после прекращения курения. Кумулятивная доза от 21 до 40 пачко- лет создает наибольший риск заболевания (относительный риск 2,3). Курение при идиопатическом легочном фиброзе ухудшает условия газообмена.

Татьяна Андреева и Константин Красовский

Татьяна Андреева и Константин Красовский

Смотреть оглавление